Причини болест на фон Вилебранд


Причината болест на фон Вилебранд е наследствен дефект в гена, който контролира фактор на фон Вилебранд, протеин, който играе ключова роля в процеса на съсирване на кръвта Ви. Когато фактор на фон Вилебранд е оскъдна или не функционира правилно, защото на структурни аномалии - малки кръвни клетки, наречени тромбоцити, не може да се държим заедно правилно, те не могат да се прикрепят нормално до стените на кръвоносните съдове, когато телесната повреда е настъпила. Резултатът е намеса в процеса на кръвосъсирване, и неконтролирано кървене може да се задържи.

Фактор на фон Вилебранд носи допълнителни вещества, наречен фактор VIII, , която стимулира съсирването. Много хора с болест на фон Вилебранд също така имат ниски нива на фактор VIII.

Рискови фактори болест на фон Вилебранд

Фамилна анамнеза болест на фон Вилебранд е водещ рисков фактор. А родителите могат да преминат необичайно гена на болестта на детето си.

Повечето случаи са “автозомно-доминантно наследствено” нарушения, което означава, че трябва само необичайно ген от един родител да бъдат засегнати. Ако имате гена за болестта на фон Вилебранд, имате 50 процента шанс за предаване на този ген на потомството.

Най-тежката форма на заболяването (тип 3) е автозомно-рецесивно, което означава, както на родителите си, трябва да преминат необичайно ген, за да.

Von Willebrand болест засяга мъже и жени за еднакво и се намира в до 1 % на но която осъществява. население.

Race не изглежда да играят роля в заболяването.

Усложнения болест на фон Вилебранд

Усложнения болест на фон Вилебранд може да включва:

Анемия. Жените, които изпитват тежко менструално кървене може да се развие желязо анемия.

Подуване и болка. Ако възникне абнормно кървене в ставите или меките тъкани, може да доведе до подуване и силна болка.

Смърт от кървене. Когато не могат да бъдат контролирани необичайно кървене, това може да стане опасно за живота и се нуждае от спешна медицинска помощ.

Предотвратяване на болест на фон Вилебранд

Тъй като на фон Вилебранд заболяването е наследствено заболяване, като генетична консултация, ако имат фамилна история на това състояние и не планирате да имате деца. Ако носите дефектен ген за болестта на фон Вилебранд, можете да го предадат на твоето потомство, дори и ако не нямат симптоми.