Zkoušky a diagnostika Von Willebrandovy choroby


Protože mnoho lidí s von Willebrandovy choroby mají velmi mírné příznaky, stav může být obtížné diagnostikovat. Někteří lidé žijí pro let s onemocněním dříve, než je identifikován.

Máte-li jakýkoli náznak poruchou krvácivosti, Váš lékař vás může odkázat ke specialistovi krevní poruchy (hematolog). Tento lékař bude provádět specifické krevní testy k diagnostice nebo vyloučení von Willebrandova nemoc. Tyto testy mohou být opakována, aby potvrdil, že diagnóza von Willebrandovy choroby je správné a určit nemoc typu.

Klasifikace onemocnění

Existují tři hlavní typy von Willebrandovy choroby:

Typ 1. V tomto nejčastější formou von Willebrandovy choroby, úrovně von Willebrandova faktoru jsou nízké. U některých lidí, úrovně faktoru VIII jsou také nízké. Příznaky jsou obvykle mírné.

Typ 2. V tomto typu, který má několik podtypů, von Willebrandova faktoru, který je přítomen nefunguje správně. Symptomy mají tendenci být výraznější.

Typ 3. V tomto vzácného druhu, von Willebrandova faktoru je zcela chybí a úrovně faktoru VIII jsou nízké. Příznaky mohou být vážné, jako je krvácení do kloubů a svalů.

Diagnostické testy

Obecně, testy k diagnostice von Willebrandova nemoc patří:

Anamnéza a fyzikální vyšetření. Váš lékař bude pravděpodobně začne tím, že žádá podrobné otázky o své zdravotní historii od dětství, včetně specifika o minulých krvácivých epizod. On nebo ona bude ptát, zda vaši rodiče nebo sourozenci se mu krvácení problémy. Váš lékař bude také kontrolovat otlaky nebo jiné známky nedávného krvácení.

Krevní testy. Váš lékař pravděpodobně doporučí kombinaci krevních testů k diagnostice von Willebrandova nemoc. Výsledky těchto testů se může měnit v téže osoby v průběhu času, vzhledem k faktorům, jako je stres, nadměrné cvičení, krevní transfuze, nedávný chirurgický zákrok a těhotenství. Možná budete muset mít stejné testy více než jednou.

Specifické krevní testy Váš lékař může nařídit zahrnovat:

Von Willebrandova faktoru (vWF) antigen. Tento test určuje úroveň von Willebrandova faktoru v krvi na základě měření protein vWF (antantigen

Ristocetin kofaktor činnost. Tato analýza krve ukazuje, jak dobře von Willebrandova faktoru funguje v procesu srážení krve. Ristocetin, který je antibiotikum, je používán v tomto laboratorních zkoušek a po přidání do vzorku krve, způsobí reakci v krvi, které může znamenat von Willebrandova nemoc.

Faktoru VIII srážení činnost. Tento test ukazuje, zda máte abnormálně nízké hladiny a aktivita faktoru VIII.

Von Willebrandova faktoru multimerů. Tento test hodnotí specifickou strukturu von Willebrandova faktoru v krvi, jeho proteinové komplexy (multimerů) a jak jeho molekuly rozkládají. Tyto informace pomáhají určit typ von Willebrandovy choroby, která je přítomna.

Destiček funkční test (PFA-100). Tento test měří, jak efektivně destičky fungují v krvi.

Výsledky některých z těchto testů nemusí být k dispozici po dobu dvou až tří týdnů po krev je vypracován, protože testy jsou prováděny ve specializované laboratoři. Pokud jsou tyto závěry analyzovány společně, Váš lékař může provést určitou diagnózu.

Pokud von Willebrandova choroba je přítomen, Váš lékař může doporučit, aby rodinní příslušníci podstoupit stejné nebo podobné testy k určení, zda je tato podmínka