Ursachen von Morbus Wilson


Wilson-Krankheit tritt auf, wenn eine genetische Mutation führt zu einer Anreicherung von Kupfer im Körper.

Wie die genetische Mutation auftritt
Die genetische Mutation, die Wilson-Krankheit verursacht wird am häufigsten von einer Generation zur nächsten weitergegeben. Wilson-Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass, um die Krankheit zu entwickeln, müssen Sie erben zwei Kopien des defekten Gens, eine von jedem Elternteil. Wenn Sie erhalten nur eine abnorme Gen, Sie werden nicht krank werden selbst, aber du bist als Träger und kann das Gen an ihre Kinder weitergeben.

Wie die genetische Mutation verursacht Morbus Wilson
Die Mutation, die Wilson-Krankheit verursacht, führt zu Problemen mit einem Protein, das verantwortlich für die Bewegung überschüssige Kupfer aus Ihrer Leber ist.

Ihr Körper sammelt Kupfer aus der Nahrung, die Sie essen während der Verdauung. Das Kupfer wird mit Ihrer Leber transportiert, wo Leberzellen es zu benutzen für die täglichen Aufgaben. Die meisten Menschen essen mehr Kupfer als sie benötigen,. In diesen Fällen, Die Leber nimmt, was er braucht und scheidet den Rest in der Galle, ein Verdauungssaft von der Leber gebildete.

Aber bei Menschen mit Morbus Wilson, das zusätzliche Kupfer hinterlässt keine Ihres Körpers. Stattdessen, Kupfer baut sich in der Leber, wo es kann zu schweren und manchmal irreversiblen Schäden. Rechtzeitig, überschüssige Kupfer verlässt die Leber und beginnt, der sich in andere Organe zu schädigen und, insbesondere das Gehirn, Augen und Nieren.

Zu den Risikofaktoren des Morbus Wilson

Sie können ein erhöhtes Risiko für Morbus Wilson sein, wenn einer oder mehrere Ihrer Verwandten ersten Grades mit dem Zustand diagnostiziert wurde.

Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie Gentests unterziehen, um herauszufinden, ob Sie Morbus Wilson haben. Der Diagnose der Krankheit so früh wie möglich dramatisch erhöht die Chancen einer erfolgreichen Behandlung.

Komplikationen bei Morbus Wilson

Wilson-Krankheit kann schwere Komplikationen wie:

Vernarbung der Leber (Zirrhose). Wie Leberzellen versuchen, Reparaturen von überschüssigem Kupfer geschadet, Narbengewebe bildet sich in der Leber. Das Narbengewebe erschwert für die Leber zu funktionieren.
Leberversagen. Leberversagen kann plötzlich auftreten (akutem Leberversagen), oder es kann sich langsam entwickeln, über viele Jahre. Wenn Leberversagen fortschreitet, eine Lebertransplantation kann eine Behandlungsmöglichkeit sein.
Leberkrebs. Schädigung der Leber durch Morbus Wilson verursacht kann das Risiko von Leberkrebs.
Anhaltende neurologische Probleme. Neurologische Probleme in der Regel mit der Behandlung für Morbus Wilson zu verbessern. Jedoch, manche Menschen kann permanente neurologische Schwierigkeit trotz Behandlung erfahren.
Probleme mit den Nieren. Morbus Wilson kann die Nieren schädigen, was zu Nierenproblemen wie Nierensteine ​​und eine abnorme Anzahl von Aminosäuren im Urin ausgeschieden (Aminoazidurie).