Las causas de la enfermedad de von Willebrand


La causa de la enfermedad de von Willebrand es un defecto hereditario en el gen que controla el factor de von Willebrand, una proteína que juega un papel clave en el proceso de coagulación de la sangre. Cuando el factor de von Willebrand es escasa - o no funciona correctamente debido a anomalías estructurales - pequeñas células sanguíneas llamadas plaquetas no se peguen bien, ni se adhieren normalmente a las paredes de los vasos sanguíneos cuando ha ocurrido una lesión. El resultado es la interferencia con el proceso de coagulación, y la hemorragia no controlada puede persistir.

El factor de von Willebrand realiza una sustancia adicional, llamada factor VIII, que ayuda a estimular la coagulación. Muchas personas con la enfermedad de von Willebrand, también presentan niveles bajos del factor VIII.

Los factores de riesgo de la enfermedad de Von Willebrand

Los antecedentes familiares de la enfermedad de von Willebrand es el factor de riesgo más importante. Un padre puede transmitir el gen anormal para la enfermedad de su hijo.

La mayoría de los casos son “autosómica dominante heredado” trastornos, lo que significa que sólo se necesita un gen anormal de uno de los padres a ser afectados. Si usted tiene el gen de la enfermedad de von Willebrand, usted tiene un 50 por ciento de probabilidad de transmitir este gen a su descendencia.

La forma más grave de la afección (tipo 3) es autosómica recesiva, lo que significa que ambos padres tienen que pasar un gen anormal para usted.

La enfermedad de von Willebrand afecta a hombres y mujeres casi por igual y está presente hasta en el 1 por ciento de la U.S. población.

La raza no parecen jugar un papel en la enfermedad.

Las complicaciones de la enfermedad de von Willebrand

Las complicaciones de la enfermedad de von Willebrand puede incluir:

Anemia. Las mujeres que experimentan sangrado menstrual intenso puede desarrollar anemia por deficiencia de hierro.

La hinchazón y el dolor. Si el sangrado anormal se produce en las articulaciones o tejidos blandos, inflamación y dolor severo puede resultar.

La muerte por hemorragia. Cuando la hemorragia anormal no puede ser controlada, puede llegar a ser de peligro mortal y requiere atención médica de emergencia.

Prevención de la enfermedad de von Willebrand

Debido a la enfermedad de von Willebrand es un trastorno hereditario, considerar la posibilidad de asesoría genética si tiene antecedentes familiares de esta afección y está planeando tener hijos. Si usted es portador del gen defectuoso para la enfermedad de von Willebrand, usted puede transmitirlo a su descendencia, incluso si usted no tiene síntomas.