Okai Wilson-kór


A Wilson-kór akkor jelentkezik, amikor egy genetikai mutáció vezet rézfelhalmozódást tested.

Hogyan történik a genetikai mutáció
A genetikai mutáció okozza, hogy a Wilson-kór a leggyakrabban át egyik generációról a másikra. Wilson-kór, mint egy örökölt autoszomális recesszív, ami azt jelenti, hogy fejleszteni kell a betegség két példányban örökli a hibás gént, egy minden szülő. Ha csak 1 rendellenes gén, akkor nem lesz rossz magad, de te úgy a szállító, és átadhatják a gén a gyerekek.

Hogy a genetikai mutációt okoz a Wilson-kór
A mutáció okozza, hogy a Wilson-kór okoz problémát ez a fehérje felelős a mozgó felesleges réz ki a máj.

A tested gyűjt réz az étel, amit eszik az emésztési folyamat során. A réz szállítják, ahol a máj májsejtek használja azt a mindennapi feladatok. A legtöbb ember többet eszik, mint amennyire szükségük van a réz. Ezekben az esetekben, a máj veszi amire szüksége van, és választja ki a többit az epe, 1 emésztőfolyadék a máj.

De az emberek a Wilson-kór, A réz többlet nem hagyja el a testet. Helyette, réz felhalmozódik a májban, olyan helyen, ahonnan súlyos, gyakran visszafordíthatatlan károk. Időben, felesleges réz elhagyja a májban felhalmozódó és kezdődik és károsítják más szervekben, Különösen az agy, Szem-és vese.

Kockázati tényezők A Wilson-kór

Lehet, hogy fokozott kockázatnak vannak kitéve a Wilson-kór, ha egy vagy több első fokú rokonok már diagnosztizált azzal a feltétellel,.

Kérdezze meg orvosát, hogy vegyen részt genetikai vizsgálatot, hogy megtudja, ha a Wilson-kór. Diagnosztizálása a feltétel a lehető leghamarabb drámaian megnöveli az esélyét a sikeres kezelés.

Szövődmények Wilson-kór

A Wilson-kór is okozhat súlyos szövődményeket, például:

A máj hegesedése (cirrózis). Mint májsejtek próbálja helyreállítani sebzését felesleges réz, hegszövet alakul ki a májban. A hegszövet megnehezíti a máj működéséhez.
Májelégtelenség. Májelégtelenség léphet fel hirtelen (akut májelégtelenség), vagy lehet fejleszteni lassan évek. Ha májelégtelenség fejlődik, akár májátültetés is lehet kezelési lehetőség.
A májrák. Kár, hogy a máj által okozott Wilson-kór növelheti a májrák kialakulásának kockázatához.
Tartós idegrendszeri problémák. Neurológiai problémák általában javítja a kezelés a Wilson-kór. Viszont, néhány ember is tartós neurológiai nehézség kezelés ellenére.
Veseproblémák. A Wilson-kór károsíthatja a veséket, vezető veseproblémák, mint a vesekő és szokatlan számú aminosav választódik ki a vizelettel (aminoaciduria).