Le cause del morbo di Wilson


Malattia di Wilson si verifica quando una mutazione genetica porta ad un accumulo di rame nel vostro corpo.

Come la mutazione genetica avviene
La mutazione genetica che causa la malattia di Wilson è più comunemente tramandato da una generazione a quella successiva. Malattia di Wilson viene ereditata come carattere autosomico recessivo, il che significa che a sviluppare la malattia è necessario ereditare due copie del gene difettoso, uno da ciascun genitore. Se si riceve un solo gene anomalo, non si ammalerà se stessi, ma sei considerato un vettore e può trasmettere il gene ai vostri figli.

Come la mutazione genetica provoca la malattia di Wilson
La mutazione che causa la malattia di Wilson causa problemi con una proteina che è responsabile dello spostamento di rame in eccesso del fegato.

Il tuo corpo raccoglie il rame dal cibo che si mangia durante il processo digestivo. Il rame viene trasportata al fegato dove le cellule del fegato usarlo per le attività quotidiane. Maggior parte delle persone mangia più di rame di cui hanno bisogno. In questi casi, il fegato prende ciò di cui ha bisogno ed espelle il resto nella bile, un succo digestivo prodotto dal fegato.

Ma nelle persone con malattia di Wilson, il rame in eccesso, non lasciate il vostro corpo. Invece, rame si accumula nel fegato, dove può causare danni gravi e talvolta irreversibili. Nel tempo, eccesso di rame lascia il fegato e inizia accumulo e danneggiare altri organi, in particolare il cervello, occhi e reni.

I fattori di rischio del morbo di Wilson

Si può essere ad aumentato rischio di malattia di Wilson, se uno o più dei vostri parenti di primo grado sono stati diagnosticati con la condizione.

Chiedete al vostro medico se è necessario sottoporsi a test genetici per scoprire se ha una malattia di Wilson. Diagnosticare la condizione il più presto possibile aumenta notevolmente le probabilità di successo del trattamento.

Le complicanze della malattia di Wilson

Malattia di Wilson può causare gravi complicazioni, quali:

Cicatrizzazione del fegato (cirrosi). Come cellule epatiche provare a fare le riparazioni ai danni arrecati da eccesso di rame, le forme del tessuto cicatriziale nel fegato. Il tessuto cicatriziale rende più difficile per il fegato di funzionare.
Insufficienza epatica. L'insufficienza epatica può verificarsi improvvisamente (insufficienza epatica acuta), o può svilupparsi lentamente nel corso di molti anni. Se insufficienza epatica progredisce, un trapianto di fegato può essere una opzione di trattamento.
Cancro al fegato. Danni al fegato causata da morbo di Wilson può aumentare il rischio di cancro al fegato.
Persistenti problemi neurologici. Problemi neurologici di solito migliorano con il trattamento per la malattia di Wilson. Tuttavia, alcune persone possono sperimentare difficoltà neurologiche persistenti nonostante il trattamento.
Problemi renali. Malattia di Wilson può danneggiare i reni, portando a problemi renali, quali calcoli renali e un numero abnorme di aminoacidi escreto nelle urine (aminoaciduria).