Vilsono ligos priežastys


Vilsono liga, kai genetinė mutacija sukelia vario kaupimosi Jūsų organizme.

Kaip genetinė mutacija įvyksta
Genetinė mutacija, kuri sukelia Vilsono liga dažniausiai perduodama iš vienos kartos į kitą. Vilsono liga yra paveldima autosominiu recesyvinis požymio, , kuris reiškia, kad norint plėtoti ligos turi paveldėti dvi kopijas trūkumais geno, po vieną iš kiekvieno tėvo. Jei gaunate tik vieną nenormalus geną, Jums nereikės susirgote pats, bet jūs vežėjas ir gali perduoti savo vaikams geną.

Kaip genetinė mutacija sukelia Vilsono ligos
Mutacija, kuri sukelia Vilsono liga sukelia problemų su baltymo, atsakingo pereiti perteklių vario iš jūsų kepenų.

Jūsų kūnas renka varį nuo suvalgomo maisto virškinimo proceso metu. Varis yra vežami kepenyse, kepenų ląstelėse ją naudoti kasdienes užduotis. Dauguma žmonių valgo daugiau vario, nei jiems reikia. Tokiais atvejais, kepenys užima, ko jiems reikia ir išskiria su tulžimi poilsio, kepenų, virškinimo sultys.

Tačiau žmonėms, sergantiems Vilsono liga, papildoma vario nepalieka savo kūną. Užuot, varis kaupiasi kepenyse, , kur ji gali sukelti rimtą ir kartais negrįžtami žalą. Laiku, perteklinis varis palieka kepenis ir pradeda kaupti, ir pakenkti kitus organus, ypač smegenis, akių ir inkstų.

Vilsono ligos rizikos veiksniai

Jums gali būti padidėjusi rizika Vilsono liga, jei viena ar daugiau iš savo pirmos eilės giminaičių buvo diagnozuota su sąlyga,.

Pasitarkite su gydytoju, ar turėtumėte atlikti genetinius tyrimus, siekiant išsiaiškinti, ar turite Vilsono liga. Kuo anksčiau diagnozuoti būklę ženkliai padidina sėkmingo gydymo.

Vilsono ligos komplikacijos

Vilsono liga gali sukelti sunkių komplikacijų, pvz.:

Randai iš kepenų (cirozė). Kadangi kepenų ląstelių susidarymui, paragaukite remontas padarytą žalą perteklius vario, rando audinį kepenyse formos. Randų audinys labiau apsunkina kepenų veikti.
Kepenų nepakankamumas. Kepenų nepakankamumas gali pasireikšti staiga (ūminis kepenų nepakankamumas), arba jis gali vystytis lėtai, per daugelį metų. Jei kepenų nepakankamumas progresuoja, kepenų transplantacijos gali būti gydymo galimybė.
Kepenų vėžys. Vilsono liga, kurią sukelia kepenų pakenkimas gali padidinti kepenų vėžio riziką.
Patvarūs neurologinių problemų. Neurologinės problemos paprastai gerina Vilsono ligai gydyti. Tačiau, kai kurie žmonės gali patirti nuolatinis neurologinį sunkumų, nepaisant gydymo.
Inkstų sutrikimai. Vilsono liga gali pažeisti inkstus, todėl inkstų problemų, tokių kaip inkstų akmenų ir amino rūgščių, su šlapimu išsiskyrė nenormalus skaičius (aminoaciduria).