Cēloņi Villebranda slimības


Fon Villebranda slimības cēlonis ir iedzimts defekts gēnu, kas kontrolē Villebranda faktoru, proteīns, kas spēlē galveno lomu Jūsu asins recēšanas procesā. Kad fon Villebranda faktors ir trūcīgi - vai nedarbojas pareizi, jo strukturālās anomālijas - mazie asins trombocītu šūnu nevar turēties kopā pareizi, nedz arī tos pievienot sevi parasti pie asinsvadu sieniņām, kad kaitējums ir noticis. Rezultāts ir iejaukšanās ar recēšanas procesā, un nekontrolētas asiņošana var saglabāties.

Von Villebranda faktora veic papildu vielu, sauc VIII faktora, kas palīdz stimulēt recēšanu. Daudzi cilvēki ar Villebranda slimība arī ir zems VIII faktora.

Riska faktori Villebranda slimības

Ģimenes anamnēzē Villebranda slimības ir galvenais riska faktors. Vecāks var nodot neparasta gēnu slimības, lai viņa vai viņas bērnu.

Vairumā gadījumu ir “autosomāli dominējošs mantojumā” traucējumi, kas nozīmē, jums ir nepieciešama tikai patoloģiska gēnu no viena vecāka tikt ietekmēta. Ja jums ir gēnu Villebranda slimības, Jums ir 50 procenti iespēju nosūtīt šo gēnu jūsu pēcnācējiem.

Vissmagākā forma nosacījuma (tips 3) ir autosomāli recesīvo, kas nozīmē gan jūsu vecākiem jānokārto patoloģiska gēnu jums.

Von Villebranda slimība skar vīriešus un sievietes par vienādi un ir sastopams līdz 1 procenti neatrodas ASV. iedzīvotāji.

Rase nešķiet svarīga loma slimības.

Komplikācijas Villebranda slimības

Komplikācijas Villebranda slimības var ietvert:

Anēmija. Sievietes, kuras pieredze smago menstruālā asiņošana var attīstīties dzelzs deficīta anēmija.

Pietūkums un sāpes. Ja patoloģiska asiņošana, locītavu un mīksto audu, pietūkums un stipras sāpes var izraisīt.

Nāve no asiņošanas. Kad patoloģiska asiņošana nevar kontrolēt, tas var kļūt dzīvībai bīstama, un vajadzības neatliekamās medicīniskās palīdzības.

Novēršanai Villebranda slimības

Jo fon Villebranda slimība ir iedzimta slimība, apsveriet ģenētiskās konsultācijas, ja jums ir ģimenes vēsturi šajā stāvoklī, un jūs plānojat, lai bērnus. Ja jūs veikt bojāto gēnu Villebranda slimības, Jūs varat dot savu pēcnācējiem, pat ja jums nav simptomu.