Oorzaken van ziekte van von Willebrand


De oorzaak van von Willebrand ziekte een erfelijke afwijking in het gen dat von Willebrand factor regelt, een eiwit dat een belangrijke rol speelt in uw bloedstolling proces. Toen von Willebrand factor is schaars - of niet goed functioneert als gevolg van structurele afwijkingen - kleine bloedcellen, bloedplaatjes genaamd naar behoren kunnen niet aan elkaar kleven, noch kunnen zij normaal gesproken hechten zich aan de wanden van de bloedvaten wanneer een blessure is opgetreden. Het resultaat is verstoring van het stollingsproces, en ongecontroleerde bloedingen kunnen blijven bestaan.

Von Willebrand factor draagt ​​een extra stof, genoemd factor VIII, dat helpt bloedstolling stimuleren. Veel mensen met ziekte van von Willebrand hebben ook lage niveaus van factor VIII.

Risicofactoren van Ziekte van Von Willebrand

Een familiegeschiedenis van von Willebrand vaatziekten is de belangrijkste risicofactor. Een ouder kan passeren het abnormale gen voor de ziekte zijn of haar kind.

De meeste gevallen zijn “autosomaal dominant erfelijke” aandoeningen, wat betekent dat je alleen maar een afwijkend gen moeten van de ene ouder te worden beïnvloed. Als je het gen voor ziekte van von Willebrand, je hebt een 50 procent kans van overdracht van dit gen aan uw nageslacht.

De meest ernstige vorm van de aandoening (type 3) is autosomaal recessief, wat betekent dat beide ouders moeten een afwijkend gen door te geven aan je.

Von Willebrand ziekte bij mannen en vrouwen ongeveer even en is aanwezig in tot 1 procent van de U.S. bevolking.

Race lijkt geen rol spelen in de ziekte.

Complicaties van Ziekte van Von Willebrand

Complicaties van von Willebrand ziekte kan onder meer:

Bloedarmoede. Vrouwen die last hebben van hevige menstruele bloedingen kunnen ontwikkelen ijzergebreksanemie.

Zwelling en pijn. Als er een abnormale bloeding optreedt in de gewrichten of weke delen, zwelling en hevige pijn kan leiden tot.

De dood van bloeden. Wanneer abnormale bloedingen kan niet worden gecontroleerd, het kan levensbedreigend zijn en moet dringende medische aandacht.

Preventie van Von Willebrand ziekte

Omdat ziekte van von Willebrand is een erfelijke aandoening, overwegen om genetische counseling als u een familiegeschiedenis van deze aandoening en u van plan bent om kinderen te krijgen. Wanneer u het defecte gen voor ziekte van von Willebrand, kunt u doorgeven aan uw nageslacht, zelfs als u geen symptomen.