Badania i rozpoznanie choroby von Willebranda


Ponieważ wiele osób z chorobą von Willebranda mają bardzo łagodne objawy, warunek ten może być trudny do wykrycia. Niektórzy ludzie żyją dla lat z chorobą, zanim zostanie zidentyfikowany.

Jeśli masz jakiekolwiek wskazanie zaburzenia krwawienia, lekarz może skierować pacjenta do specjalisty chorób krwi (hematolog). Ten lekarz przeprowadzi szczegółowe badania krwi w celu zdiagnozowania lub wykluczenia choroby von Willebranda. Testy te mogą być powtarzane, aby potwierdzić, że rozpoznanie choroby von Willebranda jest prawidłowe określenie rodzaju choroby.

Klasyfikacje choroby

Istnieją trzy główne typy choroby von Willebranda:

Typ 1. W tym najbardziej rozpowszechnioną formą choroby von Willebranda, poziomy czynnika von Willebranda są niskie. U niektórych osób, poziomy czynnika VIII również niskie. Objawy są zwykle łagodne.

Typ 2. W tego rodzaju, które ma kilka podtypów, czynnika von Willebranda, który jest obecny nie działa prawidłowo. Objawy są bardziej znaczące.

Typ 3. W takim rzadkim typem, von Willebranda jest całkowicie nieobecne i poziomy czynnika VIII są niskie. Objawy te mogą być ciężkie, takie jak krwawienie do stawów i mięśni.

Testy diagnostyczne

Ogólnie rzecz biorąc, testy do diagnozowania choroby von Willebranda obejmują:

Wywiad oraz badanie fizykalne. Lekarz może rozpocząć zadając szczegółowe pytania dotyczące historii medycznej od dzieciństwa, tym specyfika o ostatnich krwawień. On lub ona będzie pytać, czy rodzice lub rodzeństwo nie miał problemów z krwawieniem. Lekarz będzie również sprawdzić, siniaki lub inne oznaki niedawnego krwawienia.

Badania krwi. Lekarz prawdopodobnie zaleci kombinację badań krwi w celu zdiagnozowania choroby von Willebranda. Wyniki tych testów mogą wahać się w tym samym czasie, przez osoby, ze względu na takie czynniki, jak stres, nadmierny trening, transfuzje krwi, Ostatnia operacja i ciąża. Możesz mieć te same testy więcej niż raz.

Szczegółowe badania krwi lekarz może zlecić to:

Von Willebranda (vWF) antigen. Test ten określa poziom czynnika von Willebranda we krwi poprzez pomiar białka vWF (antigen).antygen

Ristocetin kofaktorem działalność. Niniejsza analiza krwi wykaże, jak dobrze czynnik von Willebranda działa w procesie krzepnięcia. Ristocetin, która jest antybiotykiem, stosuje się w tym badania laboratoryjne i po dodaniu do próbki krwi, powoduje reakcję we krwi, które mogą wskazywać na chorobę von Willebranda.

Aktywność czynnika VIII krzepnięcia. Badanie to pokazuje, czy masz nienormalnie niski poziom i aktywność czynnika VIII.

Von multimery Willebranda. Ten test ocenia specyficzną strukturę czynnika von Willebranda we krwi, jego kompleksy białkowe (multimery) i jak jego cząsteczki załamać. Informacje te pomagają zidentyfikować rodzaj choroby von Willebranda, który jest obecny.

Test funkcji płytek (PFA-100). Test ten mierzy, jak skutecznie działają płytek we krwi.

Wyniki niektórych z tych testów nie może być stosowana do dwóch do trzech tygodni po krwi uwagę, ponieważ prowadzone są badania w wyspecjalizowanym laboratorium. Gdy wyniki te analizowane są razem, lekarz może dokonać ostatecznej diagnozy.

Jeśli choroba von Willebranda jest obecny, lekarz może zalecić, że członkowie rodziny przechodzą te same lub podobne badania, aby określić, czy ten warunek