Príčiny Von Willebrandovej choroby


Príčinou von Willebrandovej choroby je dedičná porucha génu, ktorý riadi von Willebrandovho faktora, proteín, ktorý hrá kľúčovú úlohu v krvi proces zrážania. Keď von Willebrandovho faktora je vzácna - alebo nefunguje správne, pretože štrukturálnych abnormalít - malé krvné bunky sa nazývajú krvné doštičky nemôže držať pohromade správne, ani nemôžu pripútať normálne na stenách krvných ciev, kedy sa zranil. Výsledkom je zásah do procesu zrážania krvi, a nekontrolované krvácanie môže pretrvávať.

Von Willebrandovho faktora nesie ďalšie látky, nazývaný faktor VIII, , Ktorý pomáha stimulovať zrážanie. Mnoho ľudí s von Willebrandovej choroby majú tiež nízke hladiny faktora VIII.

Rizikové faktory Von Willebrandovej choroby

Rodine von Willebrandovej choroby je popredným rizikovým faktorom. Rodič môže prejsť abnormálne gén pre chorobu, ktorá má jeho alebo jej dieťa.

Väčšina prípadov je “autozomálne dominantné dedičné” poruchy, čo znamená, že potrebujete iba abnormálny gén z jedného rodiča byť ovplyvnený. Ak máte gén pre von Willebrandovej choroby, máte 50 percentuálny pravdepodobnosť, že prenos týchto gén tvojom potomstve.

Najzávažnejším forma podmienky (typ 3) je autozomálne recesívna, čo znamená, že obaja svojich rodičov musí prejsť abnormálne gén pre vás.

Von Willebrandovho choroba postihuje mužov a ženy zhruba rovnako, a je prítomný až u 1 percent U.S. populácia.

Závod sa nezdá hrať úlohu v chorobe.

Komplikácie Von Willebrandovej choroby

Komplikácie von Willebrandovej choroby môžu zahŕňať:

Anémia. Ženy, ktoré zažívajú ťažké menštruačné krvácanie môže vyvinúť chudokrvnosť nedostatku železa.

Opuch a bolesť. Ak abnormálne krvácanie sa vyskytuje v kĺboch ​​alebo mäkké tkanive, opuch a silné bolesti môže viesť k.

Smrť z krvácania. Kedy môže byť abnormálne krvácanie nemožno kontrolovať, to môže byť život ohrozujúce a vyžaduje lekársku pomoc.

Prevencia Von Willebrandovej choroby

Vzhľadom k tomu, von Willebrandovho choroba je dedičná porucha, zvážte genetické poradenstvo, ak máte v rodinnej anamnéze tohto stavu a plánujete mať deti. Ak nosíte defektné gén pre von Willebrandovej choroby, môžete ju preniesť na svojich potomkov, aj keď nemáte žiadne príznaky.