Skúšky a diagnostika Von Willebrandovej choroby


Pretože mnoho ľudí s von Willebrandovej choroby majú veľmi mierne príznaky, stav môže byť ťažké diagnostikovať. Niektorí ľudia žijú pre rokov s ochorením skôr, než je identifikovaný.

Ak máte akýkoľvek náznak poruchou krvácavosti, Váš lekár vás môže odkázať k špecialistovi krvný poruchy (hematológ). Tento lekár bude vykonávať špecifické krvné testy na diagnostiku alebo vylúčenie von Willebrandovho choroba. Tieto testy môžu byť opakovaná, aby potvrdil, že diagnóza von Willebrandovej choroby je správne a určiť choroba typu.

Klasifikácia ochorenia

Existujú tri hlavné typy von Willebrandovej choroby:

Typ 1. V tomto najčastejšou formou von Willebrandovej choroby, úrovne von Willebrandovho faktora sú nízke. U niektorých ľudí, úrovne faktora VIII sú tiež nízke. Príznaky sú zvyčajne mierne.

Typ 2. V tomto type, ktorý má niekoľko podtypov, von Willebrandovho faktora, ktorý je prítomný nefunguje správne. Symptómy majú tendenciu byť výraznejšie.

Typ 3. V tomto vzácneho druhu, von Willebrandovho faktora je úplne chýba a úrovne faktora VIII sú nízke. Príznaky môžu byť vážne, ako je krvácanie do kĺbov a svalov.

Diagnostické testy

Všeobecne, testy na diagnostiku von Willebrandovho choroba patrí:

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Váš lekár bude pravdepodobne začne tým, že žiada podrobné otázky o svojej zdravotnej histórii od detstva, vrátane špecifiká o minulých krvácavých epizód. On alebo ona bude pýtať, či vaši rodičia alebo súrodenci sa mu krvácanie problémy. Váš lekár bude tiež kontrolovať otlaky alebo iné známky nedávneho krvácania.

Krvné testy. Váš lekár pravdepodobne odporučí kombináciu krvných testov k diagnostike von Willebrandovho choroba. Výsledky týchto testov sa môže meniť v tej istej osoby v priebehu času, vzhľadom k faktorom, ako je stres, nadmerné cvičenie, krvné transfúzie, nedávny chirurgický zákrok a tehotenstvo. Možno budete musieť mať rovnaké testy viac ako raz.

Špecifické krvné testy Váš lekár môže nariadiť zahŕňať:

Von Willebrandovho faktora (vWF) antigen. Tento test určuje úroveň von Willebrandovho faktora v krvi na základe merania proteín vWF (antiantigén

Ristocetin kofaktor činnosť. Táto analýza krvi ukazuje, ako dobre von Willebrandovho faktora funguje v procese zrážania krvi. Ristocetin, ktorý je antibiotikum, je používaný v tomto laboratórnych skúšok a po pridaní do vzorky krvi, spôsobí reakciu v krvi, ktoré môže znamenať von Willebrandovho choroba.

Faktora VIII zrážanie činnosť. Tento test ukazuje, či máte abnormálne nízke hladiny a aktivita faktora VIII.

Von Willebrandovho faktora multimerů. Tento test hodnotí špecifickú štruktúru von Willebrandovho faktora v krvi, jeho proteínové komplexy (multimerů) a ako jeho molekuly rozkladajú. Tieto informácie pomáhajú určiť typ von Willebrandovej choroby, ktorá je prítomná.

Doštičiek funkčný test (PFA-100). Tento test meria, ako efektívne doštičky fungujú v krvi.

Výsledky niektorých z týchto testov nemusia byť k dispozícii po dobu dvoch až troch týždňov po krv je vypracovaný, pretože testy sú vykonávané v špecializovanom laboratóriu. Ak sú tieto závery analyzované spoločne, Váš lekár môže vykonať určitú diagnózu.

Ak von Willebrandovho choroba je prítomný, Váš lekár môže odporučiť, aby rodinní príslušníci podstúpiť rovnaké alebo podobné testy na určenie, či je táto podmienka